腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
浙江杭州余杭发布“强信心 拼经济”36条措施******
1月4日,杭州市余杭区发布36条“强信心拼经济”全力实现开门红实施意见,该36条主要包括支持企业稳岗引才、全力提振消费市场、鼓励企业增产扩能、聚力稳外贸拓市场、稳定资源要素保障等五大方面。
在支持企业引才方面,余杭区设立1亿元海外引才专项奖励资金,对相关申报单位按照最高10000元/人次的标准给予奖励;对余杭企业招用初次来杭州市就业的海外硕士及以上高层次人才,在市级补贴基础上,再按照最高10000元/人的标准给予企业用工补贴。
为提振消费市场,余杭区发布新能源汽车购车补贴。对消费者在余杭区登记注册、纳入余杭区社零统计的新能源汽车经销企业购买的新能源汽车给予补贴,其中,购车价格(不包括相关税费)在30万元(含)以上的补贴10000元;在20万元(含)—30万元的补贴6000元;在20万元以下的补贴2000元。
依照发布的36条措施,2023年度一季度在余杭区新注册外贸企业,一季度出口在100万美元及以上,每实现出口100万美元,将获得2万元奖励,最高获得奖励200万元;存量企业一季度新增出口达到500万美元、2000万美元、5000万美元及以上,且出口增速高于全区的,将分别获得奖励20万元、60万元、100万元。
余杭区鼓励倡导在余省外员工春节期间留余稳岗,对符合条件的省外员工送消费券、送温暖、送健康、送文化、送旅游、送出行、送岗位、送培训、送亲情、送保障,其中对非浙江户籍并在余缴纳社保的员工,按600元/人发放电子消费券。对2023年春节期间坚持生产的余杭区规上企业(不含国有及国有控股企业),符合条件的,按坚守岗位的外市籍参保员工每人500元的标准发放一次性留工补助。
同时,2023年春节期间,余杭区企业(不含国有及国有控股企业)租用(含合租)大巴车跨省“点对点”组织非本市户籍员工返岗,且符合补贴条件的,按包车费用的50%给予补贴,每家企业最高补贴20万元。发放民宿(农家乐)、农产品消费券,开展主题促消费活动,加大对限上社零企业的支持,加大批零住餐支持力度,开展景区“免费游”活动,加强旅游景区、宾馆饭店等宣传,开展“文艺星火赋美”等夜间演艺项目等,余杭区通过一系列举措推动提振消费市场。
在鼓励企业增产扩能方面,余杭区对2023年一季度营收达到100亿元且同比增长6%的信息软件业企业,给予1000万元奖励;对2023年一季度在库的计划总投资1亿元以上的制造业投资项目(国有公司拿地项目除外),一季度实际完成投资1亿元(含)以上的奖励100万元;支持鲲鹏企业、上市企业建立产业链供应链购销体系,加大向区内工业企业采购或委托加工产品的力度;支持企业实施技改,对设备总投资在500万元以上的在库制造业技术改造(含新建)投资项目,于2023年一季度实际发生并实现统计入库的设备投资,在现有补助政策的基础上再增加资助3个百分点。同时,加大对“小升规”企业扶持力度、开展科技成果对接、加快国高企、研发投入补助政策兑现、加强金融服务保障。
此外,余杭区还通过落实“双百双千拓市场”行动、扩大外贸主体队伍、加快出口增量提升等举措稳定外贸市场;开展“杭州余杭·全球招商季”活动、推行“拿地即开工”、加速兑现产业扶持资金等举措稳定资源要素保障。据悉,本政策措施自2023年1月1日起施行,有效期至2023年3月31日。中央和省、市现有政策及后续新出台的支持政策,一并遵照执行,同一事项按照“就高不重复”原则实施。(通讯员徐颖 谭琴 光明日报全媒体见习记者 刘习 记者 陆健)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)